سندرم کوشینگ یک بیماری نادر است که در اثر افزایش فعالیت قشر غده آدرنال و تولید بیش از حد هورمون کورتیزول یا به علت وجود تومور در غده هیپوفیز به وجود می‌‌آید. علائم اصلی این سندرم شامل افزایش وزن، فشار خون بالا، ضعف عضلانی، تغییرات رفتاری و حافظه هستند. درمان سندرم کوشینگ به علت آن بستگی دارد. پزشکان معمولاً با دارو، جراحی یا پرتودرمانی سعی میکنند تولید کورتیزول را در این بیماران کاهش دهند. در ادامه این مطلب از دکتر مهناز شکروی با ما همراه باشید تا با این بیماری بیشتر آشنا شوید.
سندرم کوشینگ چیست؟
سندرم کوشینگ اختلالی است که وقتی بدن به مدت طولانی در معرض تولید بیش از حد هورمون کورتیزول قرار می گیرد، رخ می دهد. کورتیزول گاهی اوقات "هورمون استرس" نامیده می شود زیرا به بدن شما کمک می کند تا به استرس پاسخ دهد. کورتیزول نیز کمک می کند:
حفظ فشار خون
قند خون را تنظیم می کند
کاهش التهاب
غذایی که می خورید را به انرژی تبدیل کنید
غدد فوق کلیوی، دو غده کوچک در بالای کلیه ها، کورتیزول می سازند.
علت سندرم کوشینگ چیست؟
نشانگان کوشینگ یا هیپرکورتیزولیسم زمانی اتفاق می‌افتد که سطح هورمون کورتیزول در بدن بیش از حد بالا باشد. ممکن است دلایل زمینه‌ای زیادی برای سطوح بالای کورتیزول وجود داشته باشد، از جمله:
- استفاده از داروهای گلوکوکورتیکوئیدی داروهای گلوکوکورتیکوئید (به عنوان مثال، پردنیزون) که برای درمان بسیاری از بیماری‌های خودایمنی، مانند آسم مزمن، آرتریت روماتوئید، لوپوس، سارکوئیدوز و بسیاری از بیماری‌های دیگر که منجر به التهاب مزمن می‌شوند. درمان مزمن با این داروها باعث ایجاد سندرم «کوشینگ یاتروژنیک» یا اگزوژن می‌شود. کلمه «یاتروژنیک» به این معنی است که درمان پزشکی باعث اتفاق دیگری شده است.
- تومورهای هیپوفیز که بیش از حد ACTH تولید میکنند (هورمونی که به غدد فوق کلیوی دستور می‌دهد که کورتیزول بسازد) باعث ایجاد ۸ مورد از ۱۰ مورد سندرم کوشینگ می‌شوند (به استثنای موارد سندرم کوشینگ ایتروژنیک).
- تومور روی غده فوق کلیوی (قشر آدرنال) خود می‌تواند کورتیزول بیش از حد تولید کند. این‌ها معمولاً خوش خیم هستند. با این حال، تومور گاهی اوقات می‌تواند یک کارسینوم قشر آدرنال، یک سرطان بسیار نادر آدرنال باشد.
- تومورهای ریه، پانکراس، تیروئید و تیموس؛ سندرم ACTH نابجا زمانی اتفاق می‌افتد که تومورهایی در خارج از هیپوفیز ایجاد شوند. این نوع تومورها معمولاً بدخیم هستند که شایع‌ترین نوع سرطان ریه است و به آن کارسینومای سلول کوچک می‌گویند.
سندروم کوشینگ چقدر شایع است؟
از هر یک میلیون نفر، حدود ۷۰-۴۰ نفر ممکن است به سندروم کوشینگ مبتلا شوند. هم عوامل درون‌زا و هم عوامل برون‌زا می‌توانند در این بیماری نقش داشته باشند. منظور از عوامل برون‌زا، عوامل خارجی مثل مصرف دارو است و عوامل درون‌زا به دلیل اختلالاتی در بدن رخ می‌دهند.
چه کسانی بیشتر به سندروم کوشینگ مبتلا هستند؟
سندروم کوشینگ اغلب بزرگسالانی که در محدوده سنی ۵۰-۳۰ سال قرار دارند را تحت تأثیر قرار می‌دهد؛ اما در کودکان نیز مشاهده شده است. سندروم کوشینگ تقریباً در زنان، سه برابر مردان رخ می‌دهد. افرادی که دیابت نوع ۲ دارند و سطح گلوکز خون آن‌ها در طول زمان بسیار بالا باقی می‌ماند و فشار خون بالایی دارند؛ و افرادی که داروهای گلوکوکورتیکوئیدی مشابه کورتیزول مصرف میکنند، ممکن است به سندروم کوشینگ مبتلا شوند.
علائم و نشانه های سندرم کوشینگ
افزایش گلوکوکورتیکوئیدها می تواند علائم زیادی ایجاد کند و متابولیسم کربوهیدرات ها و پروتئین ها و چربی ها را با اختلال مواجه کند. از جمله علائم سندرم ( والبته بیماری ) کوشینگ می توان به موارد زیر اشاره کرد :
- چاقی مرکزی و لاغری دست ها و پاها.
- قرمز شدن صورت ( Facial Plethora ).
- توده چربی در سوپراکلاویکولار ( بالای ترقوه )
- Moon Face (صورت گرد و دایره ای همچون ماه)
- توده چربی در پشت گردن و ایجاد کوهان بوفالو ( Buffalo Hump ).
- ضعف عضلات پروگزیمال در کمربند شانه ای و لگنی. به همین علت بیماران ممکن است به سختی از جای خود بلند شوند و نمی توانند دستان خود را طولان بالای سر نگه دارند، مثلا با شانه کردن مو به سرعت خسته می شوند
- اختلالات خواب و بی خوابی ، برانگیختگی در شب و غروب ، تغییرات خلقی
- افزایش اشتها
- افزایش فشار خون یا هیپرتانسیون
- هیرسوتیسم ، ویریلیزاسیون و بی نظمی های قاعدگی ( بی نظمی عادت ماهانه یا متروراژی )
- کاهش میل جنسی در هر دو جنس و اختلال نعوظ در آقایان
- ایجاد آکنه در بزرگسالی
- پوکی استخوان
- ایجاد استریا ( خطوط ) بنفش یا ارغوانی با قطر بیشتر از ۱ سانتی متر
- آب مروارید یا کاتاراکت
- بهبودی دیرهنگام زخم ها و کبودی به دنبال آسیب مختصر
- تغییر وضعیت روانی نظیر ضعف تمرکز، کاهش حافظه و یوفوریا
- نازک شدن پوست بخصوص سر انگشتان
سندرم کوشینگ چگونه درمان می‌شود؟
نوع درمان بستگی به علت زمینه‌ای سطح بالای کورتیزول دارد. اگر بیمار از گلوکوکورتیکوئیدها استفاده می‌کند، پزشک احتمالاً دوز را کاهش می‌دهد یا یک داروی غیر گلوکوکورتیکوئیدی را تجویز می‌کند.
اگر یک تومور باعث سندرم کوشینگ شود، ممکن است پزشک جراحی یا پرتودرمانی را پیشنهاد کند.
گزینه دیگر این است که پزشک دارویی مانند کتوکونازول تجویز کند که تولید کورتیزول را کند می‌کند. ممکن است برای درمان تومور و علائم سندرم کوشینگ بیمار با چندین متخصص در ارتباط است.
- شیمی درمانی: اگر تومور سرطانی باشد و به سایر قسمت‌های بدن گسترش یافته باشد، شیمی درمانی ضروری است.
- داروها: افزودن داروهای کاهش دهنده کورتیزول یا حذف داروهایی که می‌توانند باعث سندرم کوشینگ شوند.
- تابش اشعه ایکس: جراحی روی تومور هیپوفیز ممکن است امکان پذیر نباشد. در این موارد، ممکن است مجبور شوند یک دوره ۶ هفته‌ای تابش را بگذراند. ممکن است سال‌ها طول بکشد تا سطوح کورتیزول به حالت عادی بازگردد.
- جراحی: برداشتن تومورهای هیپوفیز، تومورهای آدرنال و تومورهای نابجا با جراحی موثر است، اما بدن فرد مبتلا باید با سطوح جدید و پایین‌تر کورتیزول سازگار شود. در این مدت، ممکن است نیاز به مصرف داروهای کورتیزول به شکل قرص هیدروکورتیزون داشته باشید. ممکن است فرد مبتلا بتواند بعد از شش تا ۱۸ ماه داروها را قطع کند. اغلب، پس از جراحی لاپاراسکوپی، می‌تواند ظرف یک یا دو روز بیمارستان را ترک کند.
اگر سندرم کوشینگ به درستی درمان شود، بیماری ممکن است پس از دو تا ۱۸ ماه از بین برود. در طول این دوره و بعد از آن بیمار حتماً باید با پزشک خود در تماس باشد.
سخن آخر
سندرم کوشینگ می‌تواند یک سندرم دشوار باشد که تحمل آن برای فرد مبتلا سخت است. این بیماری باعث ضعف، فشار خون بالا، خستگی و موارد دیگر می‌شود. درمان‌ها (از جمله جراحی، داروها، پرتو درمانی و شیمی درمانی) ممکن است ناراحت کننده باشند. با این حال، ارزش آن را دارند زیرا با درمان مناسب، علائم و عوارض سندرم کوشینگ به طور چشمگیری کاهش می‌یابد. در هر مرحله با پزشک خود در تماس باشد. نیاز است تا فرد مبتلا دستورالعمل‌های پزشک خود را دنبال کند و از پرسیدن هرگونه سوال از آن‌ها دریغ نکند.
